Historia.- En 1838 el cirujano británico Edward Selleck Hare publicó en la Gaceta Médica de Londres un artículo titulado «Tumor que afecta ciertos nervios». En 1924, más de 80 años después, Henry Pancoast, radiólogo de Filadelfia, publicó el artículo «Importancia de la investigación cuidadosa con rayos Roentgen de los tumores torácicos apicales», donde describe 3 casos de «tumores del vértice torácico», que producían un conjunto de síntomas específicos (dolor del miembro superior, parálisis simpática y destrucción ósea) y eran difíciles de diagnosticar mediante radiografías convencionales.
El cáncer de pulmón es una de las enfermedades más graves y uno de los cánceres con mayor incidencia en el ser humano, responsable de los mayores índices de mortalidad oncológica a escala mundial. Es la primera causa de mortalidad por cáncer en el varón y la tercera, después del de colon y mama, en la mujer, causando más de un millón de muertes cada año en el mundo. En el Reino Unido (2004) y en los Estados Unidos (2006) representa la primera causa de muerte por cáncer en mujeres y hombres. En España son diagnosticados anualmente unos 20.000 casos, lo que representa el 18,4% de los tumores entre los hombres (18.000 casos) y el 3,2% entre las mujeres (2.000 casos).
En nuestro trabajo se describe un caso clínico de un tumor del lóbulo superior y vértice del pulmón derecho que produce un síndrome de Pancoast.
INFORMACIÓN BÁSICA.- SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS.–Cáncer de Pulmón. Tumor de Pancoast. – Síndrome de Horner (SH).- (OMIM:-/ORPHA:-).- El SH es un síndrome neurológico que se caracteriza por la triada miosis pupilar incompleta, ptosis palpebral y anhidrosis facial debido a la lesión de la vía oculosimpática, compuesta por tres neuronas, desde el hipotálamo hasta el ojo. Identificar su causa representa un reto diagnóstico ya que, a pesar de su aparente levedad clínica, el SH puede ser la primera o única manifestación de un trastorno grave o incluso potencialmente mortal.
Los hallazgos asociados al SH son consecuencia de la pérdida de inervación simpática de la cara y del ojo ipsilateral por según la afectación de la vía oculosimpática. La vía oculosimpática es un circuito que comprende tres neuronas. La primera va del diéncéfalo a la médula espinal, la segunda o preganglionar termina en el ganglio cervical, y la tercera se divide en dos ramas que inervan el ojo y el rostro de forma separada. Sus axones ascienden por la adventicia de la carótida interna, penetran a través del seno cavernoso y, junto a la rama nasociliar del nervio trigémino, inervan el músculo de Müller de los párpados, la glándula lagrimal, el músculo dilatador del iris, las glándulas sudoríparas faciales y los pequeños vasos sanguíneos de la piel. Las fibras responsables de la sudoración suelen ascender por separado a lo largo de las arterias carótida externa y maxilar interna hacia la cara. La interrupción de la vía oculosimpática en cualquier punto de su recorrido puede provocar miosis en el 98% de los casos, ptosis palpebral incompleta hasta en un 88% de los casos y anhidrosis en un 4% si la lesión de la vía simpática se encuentra por debajo del ganglio cervical superior. Otros signos y síntomas más infrecuentes son anisocoria e hiperemia conjuntival. La valoración de pacientes con SH en el servicio de Urgencias a menudo se ve limitado por el tiempo y los recursos. Por ello, es crítico que el médico de urgencias evalúe el potencial de malignidad, infección grave o lesión intracerebral en un paciente con este cuadro neuroftalmológico.
El síndrome de Pancoast, síndrome de Pancoast-Tobías, tumor del vértice superior o síndrome ápico-costo-vertebral es un conjunto de síntomas característicos provocados por la presencia de una tumoración en un vértice pulmonar.
Desde el punto de vista etiológico este síndrome es consecuencia de la extensión local de un tumor del vértice pulmonar, que acaba afectando a la pared torácica y a la base del cuello. Aunque puede ser de cualquier variedad histológica, predomina el carcinoma epidermoide de pulmón (dado que esta variedad histológica de cáncer de pulmón, al ser de localización central, tiene más probabilidades de provocar dicho cuadro). Aparece en el 4% de los carcinomas broncogénicos. Otras causas menos frecuentes son metástasis de tumores sólidos, otros tumores intratorácicos, infecciones (bacterianas, fúngicas, tuberculosis e incluso hidatidosis), amiloidosis, y neoplasias de estirpe hematológica.
Clínicamente se caracteriza por:
- –Dolor en la cara cubital del antebrazo, síntoma más precoz y se debe a la afectación del octavo nervio cervical y del primer y segundo torácico (síndrome radicular por afectación del plexo braquial). También cursa con dolor en el hombro, braquialgia que característicamente se irradia al borde cubital del brazo. Incluso puede haber atrofia de los músculos de la mano.
- –Dolor torácico, por erosión de la primera y segunda costillas.
- –Síndrome de Claude-Bernard-Horner, síndrome neurológico que se caracteriza por la triada miosis pupilar incompleta, ptosis palpebral y anhidrosis facial debido a la afectación del ganglio simpático estrellado de la vía oculosimpática, compuesta por tres neuronas, desde el hipotálamo hasta el ojo.
- –Síndrome de la vena cava superior debido a compresión e invasión, del drenaje de la misma. En función de la circulación colateral existente, la velocidad de instauración y la localización de la obstrucción, la clínica será más o menos evidente. Cursa con disnea, edema de la extremidad superior del cuerpo (cara, cuello y miembros superiores), cianosis y aparición de circulación colateral cutánea.
Son factores de mal pronóstico la diseminación a la base del cuello y pared torácica, infiltración de ganglios mediastínicos y la aparición del síndrome de Claude-Bernard-Horner.
La supervivencia media es de 7 a 31 meses, a los 5 años del 20 al 35%.
El sitio más frecuentes de metástasis son las cerebrales.
El tumor de Pancoast, también conocido como tumor del surco pulmonar superior, es una forma peculiar de presentación topográfica y biológica del cáncer de pulmón, con invasión predominantemente parietal y tardía diseminación regional o a distancia. Su expresión clínica es el síndrome de Pancoast: dolor en el hombro y la espalda, síndrome del plexo braquial (dolor, debilidad y atrofia de distribución cubital en el miembro superior), síndrome de Claude Bernard-Horner (miosis, enoftalmos, ptosis palpebral, anhidrosis), algunos de estos síntomas y signos presentes en nuestra enferma.
Radiológicamente se caracteriza por la presencia de una radiopacidad en el ápex pulmonar, que puede llegar a destruir las estructuras parietales a ese nivel. La TAC y la resonancia magnética nuclear (RMN), son de gran valor para definir la invasión parietal. Es importante diferenciar entre un verdadero tumor de Pancoast y un tumor de vértice que secundariamente invade las estructuras parietales para producir el síndrome de Pancoast, que fue lo que aconteció en nuestra enferma.
Delaney y Nielsen (2000) publican un caso de una mujer de 45 años de edad, con una masa en el ápice del pulmón derecho y síndrome de Pancoast. Presentó parestesias en los dedos cuarto y quinto de la mano derecha, posteriormente dolor intermitente en el hombro y el brazo derecho, anhidrosis en el lado derecho de la cara. Ellos destacaban que el tumor de Pancoast es una forma conocida de presentación del cáncer de pulmón. A pesar de ello, debido a su forma de manifestación, tanto clínica como radiológica, hace que este tipo de pacientes a menudo no sean diagnosticados correctamente, siendo remitidos a traumatología, lo que produce un retraso innecesario en su diagnóstico y tratamiento.
También está publicado un caso de un tumor de Pancoast izquierdo, asociado a un aneurisma de aorta torácica, que fue tratado quirúrgicamente con reparación del aneurisma aórtico, resección en cuña bilobar y resección de la pared torácica para la excéresis del tumor en el vértice pulmonar.
Queremos resaltar que en nuestro medio los médicos de Atención Primaria tenemos muchas limitaciones para indicar exámenes complementarios tanto de laboratorio, como estudios imagenológicos (TAC, RMN), así como otras pruebas diagnósticas (biopsias), esto hace que, con frecuencia, nos veamos obligados a derivar pacientes a las diferentes especialidades sin haber podido llegar al diagnóstico final de la patología. Se debería tomar nota de estas circunstancias para reivindicar más autonomía en la realización e indicación de dichas pruebas, lo que disminuiría las listas de espera de pacientes para consulta especializada y agilizaría los diagnósticos y así un mayor beneficio para los pacientes, con la consecuente disminución de la morbimortalidad de muchas patologías y aumento de la supervivencia
Bibliografía
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