Comentarios de los Editores: La Lipomatosis Múltiple Familiar es una entidad asintomática, aunque se inicia con dolor y hasta dos años posteriores, es de escasa presentación (0,002 % en la población general). Los lipomas llegan habitualmente a los 5 cm de diámetro.
INFORMACION BÁSICA: •Lipomas: Tumor mesenquimatoso; ocupa el primer lugar en frecuencia entre los tumores de partes blandas, la que varía entre un 16 al 50%.
- Corresponde al 90% de los tumores grasos
- Representa el 1% de los tumores benignos.
- Lipomatosis: es la proliferación tumoral de grasa que se presenta en forma NO capsulada
Formas clínicas:
- Lipomas clásicos o solitarios
- Lipomas múltiples (Imagen 297 y 298)
- Lipomatosis múltiple aunque se la usa como sinónimo de la anterior, en forma estricta define a una proliferación tumoral de grasa NO capsulada.
- Lipomas clásicos o habituales (solitarios)
- Presentación habitual después de los 20 años de edad, generalmente entre los 40 y 60 años. Muy raro en niños.
- Únicos o, en un 6-7%, lesiones múltiples
- Parece más frecuente en el sexo femenino en la forma simple y en el masculino en las múltiples.
- Son masas asintomáticas, de crecimiento lento, a veces simétricas, forma regular u ovoidea, puede ser de superficie lobulada y se puede movilizar pasivamente
- Su consistencia aumenta con la aplicación local de frío.
- Relación con obesidad
- Crecen lentamente o se estacionan. Un crecimiento súbito: alerta!
- Regresión espontánea: muy infrecuente.
- Diámetros: generalmente menores de 5 cm. (80% de ellos).
- Formas gigantes: pueden ser mayores de 25 cm. de diámetro (vide infra)
Se relatan las siguientes sub-variedades:
- Cutáneos o superficiales: espalda, hombros, cuello, brazos, nalgas, muslos.
- Profundos: manos, pies, pared torácica, yuxtaarticular, mucosas (lengua, encías, pliegues mucobucales).
- Gigantes
- Sub-galeal o sub-fascial
- Inter / intra-muscular
- Lumbosacro
- Peri y sub-ungueal
- Palmar
- Móvil
- Asociados al HIV y su tratamiento
- Lipomas múltiples: Variantes clínicas:
- Adiposis dolorosa o enfermedad de Dercum
Síndrome de los lipomas múltiples;
- Lipomatosis múltiple familiar
- Lipomatosis simétrica múltiple (sinonimia: enfermedad de Madelung, adenolipomatosis de Launois-Bensaude, síndrome de
- Broglie)
- Lipomatosis encéfalo-cráneo-cutáneo (síndrome de Haberland-Perou, síndrome de Fishman)
- Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba) (sinónimo: síndrome de Bannayan-Zonana)
- Síndrome de Cowden
- Síndrome Proteus
- Síndrome del bebé Michelin
- Síndrome de Gardner (sinónimo: síndrome de Gardner-Richards).
Lipomatosis múltiples:
- -Lipomatosis difusa.
- -Lipomatosis congénita.
- -Lipomatosis hallux.
- -Lipomatosis axilar
- -Lipomatosis vulvar.
- -Lipomatosis temporal.
- -Lipomatosis masiva del escroto.
- -Lipomatosis de la región hipotenar.
- -Lipomatosis intra-articular o arborescente.
Se asocian a distintos cuadros, entre otros:
- -Neurofibromatosis tipo I
- -Invasión intracardíaca
- -Síndrome de neoplasias endócrinas múltiples (MEN I)
- -Síndrome del nevus epidérmico
- -Acrocordones símiles
- -Nevus melanocítico congénito gigante
- -Macrodistrofia lipomatosa
- -Por incisiones de flebotomía.
INFORMACION BÁSICA: Lipomatosis Múltiple Familiar (LMF) (ORPHANET: 199276/CIE-1O:E88.2/OMIM:151900)- La lipomatosis familiar múltiple es una afección rara que se caracteriza por múltiples lipomas en el tronco y las extremidades (brazos y piernas), sin que generalmente haya otros problemas. Como su nombre indica, la lipomatosis familiar múltiple se diagnostica cuando se produce una lipomatosis múltiple en más de un miembro de la familia, a menudo durante varias generaciones. Los lipomas son generalmente indoloros, pero pueden afectar la calidad de vida, ya que pueden ser numerosos y grandes. Aunque la herencia parece ser autosómica, la causa genética subyacente dominante es actualmente desconocida. El diagnóstico se hace con base en la presencia de lipomas y en la historia familiar y se puede confirmar con una biopsia. El tratamiento se basa en los signos y síntomas presentes en cada persona. La retirada quirúrgica puede ser necesaria si los lipomas son muy grandes y/o interfieren con el movimiento y/o la vida diaria o causan deformidades. Hay unos pocos reportes en la literatura en que se han descrito lipomas en el estómago y en el intestino, y casos de lipomas en el cerebro y en el corazón por lo que se ha sugerido que se haga investigación con estudios radiográficos de los órganos internos para saber si todo está bien. Algunas veces los lipomas vuelven a aparecer después de ser retirados.
Bibliografía
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