Imágenes 300-301.- Enfermedad Linfoproliferativa. Linfoma de Glándulas Lagrimales. Paciente 73 años de edad que presenta desde hace 7 años tumoraciones de crecimiento progresivo en ambas orbitas. Estas tumoraciones son de consistencia semiblandas que ocasionan proptosis de los parpados, progresando hasta adquirir un tamaño que dificulta la visión. Dolorosas eventualmente. Adviértase el compromiso aparentemente de la glándula parótida y submaxilar del lado izquierdo. En el transcurso de la enfermedad es valorado en SOLCA, realizándose estudio de imágenes: RMN de la cabeza y del abdomen, Rx de tórax, serie ósea, así como biopsias: histopatología e Inmunohistoquímica (IHQ) de tumoración ocular (véase las imágenes 306, 307 y 308). Con los informes es sometido a quimio-radioterapia, con poco o ningún cambio. La imágenes 301 y 302 son la prueba de su pésima evolución. Imagen 302.- Enfermedad Linfoproliferativa. Linfoma de Glándulas Lagrimales. El mismo paciente de la imagen 300, a los 6 meses, observándose crecimiento significativo de ambas tumoraciones orbitarias a pesar de sesiones de quimio-radioterapia. Nótese que los tumores dejan entrever mucosa conjuntival exudativa; persiste el crecimiento de glándula parótida y submaxilar izquierda. Sobre ambas tumoraciones se ve red venosa superficial. Imagen 303.- Enfermedad Linfoproliferativa. Linfoma de Glándulas Lagrimales. RMN (B) Aumento de la densidad de los tejidos blandos periorbitarios con extensión hacia la fosa temporal bilateral, sin planos de clivaje, con el musculo temporal ipsilateral. Estas lesiones invaden el ángulo externo de ambos ojos, condicionando protrusión ocular bilateral. Ambos globos oculares están conservados. Hipodensidad a nivel del seno maxilar izquierdo en relación con quiste de retención. Engrosamiento de la mucosa nasal. Desviación de la porción ósea del tabique nasal hacia la izquierda. Conclusión: Formación con densidad de tejidos blandos a nivel periorbitario bilateral que ha aumentado de tamaño con relación a la RMN anterior (A). Imagen 304- Enfermedad Linfoproliferativa. Linfoma de Glándulas Lagrimales. Estándar de Tórax. Pequeño infiltrado reticular parahiliar derecho. Imagen 305- Enfermedad Linfoproliferativa. Linfoma de Glándulas Lagrimales. TAC Abdómen contrastado.- Aparente aumento del diámetro de las paredes de asas intestinales.Imagen 308.- Enfermedad Linfoproliferativa. Linfoma de Glándulas Lagrimales. Histopatología. Infiltrado linfoide difuso y glándula lagrimal respetada (H&E x20). Imágenes 306-307.- Enfermedad Linfoproliferativa. Linfoma de Glándulas Lagrimales. Inmunohistoquímica. La lesión era positiva para CD20, característico de linfocitos B (imagen 7) y presentaba escasa positividad para CD3 característico de linfocitos T (imagen 8). Por lo que se calificaba la lesión de hiperplasia linfoide. IHQ x20. La inmunohistoquímica confirmó el análisis siendo positiva para linfocitos B en CD20, con glándula lagrimal respetada (imagen 10). Diagnóstico: Linfoma No Hodgkin difuso de células grandes no hendidas, inmunofenotipo B.
INFORMACIÓN BÁSICA:Linfoma de Glándulas Lagrimales (OMIM/ORPHA-): Los anexos oculares, las estructuras y tejidos que rodean al ojo que incluyen la conjuntiva, los párpados, glándula lagrimal y los tejidos blandos de la órbita, pueden ser asiento de linfomas primarios con una frecuencia del 1-2 % y secundarios en un 5%. La mayoría se presenta en adultos con leve predominio en el sexo femenino, manifestándose con signos y síntomas de proptosis, a veces dolorosa, diplopía, conjuntivitis y ptosis palpebral. Los sitios más frecuentes de estos linfomas son: conjuntiva (63%), tejidos infraorbitarios (58%), aparato lagrimal (28%) y músculos extra-oculares (13%). Generalmente tienen un curso y evolución clínica indolente con bajo riesgo de progresión a médula ósea. Histológicamente corresponden a linfomas B no Hodgkin de células pequeñas, siendo el linfoma B de la zona marginal (MALT) el más frecuente.
Otros linfomas surgidos en esta localización son: linfomas difusos de células grandes B (como el caso del paciente), linfomas de células del manto, linfomas foliculares, linfomas linfocíticos de células pequeñas, linfoma de Burkitt, linfomas T-NK3-5, por lo cual es fundamental la utilización de técnicas de inmunohistoquímica (IHQ). Está demostrado que en una alta proporción de los linfomas de la órbita y anexos oculares de tipo MALT, en determinadas regiones geográficas, participa la infección por Clamydia psitacci; en forma análoga a lo que ocurre con el linfoma MALT gástrico y el Helicobacter pylori, la Borrelia burgdorferi con el MALT cutáneo y el Campylobacter jejuni que se asocian a la enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado. En Europa, en el 87% de la población afectada se ha encontrado la asociación de Clamydia psitacci y MALT ocular en forma similar a lo que ocurre en Asia. Muchos de estos pacientes han experimentado remisiones completas con tratamiento antibiótico. Sin embargo, esta asociación no ha sido claramente observada en América.
Los linfomas MALT tienen diferentes características genéticas según el sitio en el que se encuentren. En los anexos oculares las traslocaciones más frecuentemente descriptas son las t(3;14) (p14.1;q32) que involucran a los genes FOXP1 y IgH y la t(14:18)(q32q21) en la que participan los genes IgH y MALT-1.
Bibliografía
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Coupland SE, Hummel M, Stein H. Ocular adnexal lymphomas: five case presentations and a review of the literature. Surv Ophthalmol 2002; 47: 470-490.
