En la amiloidosis AA el pronóstico depende de la enfermedad subyacente, cuyo tratamiento puede dar lugar a la regresión, en general más clínica que histológica, del proceso. Se han visto casos de amiloidosis secundaria a infecciones potencialmente curables, como la osteo-mielitis o la tuberculosis que, tras el tratamiento adecuado, presentaron mejoría clínica notable.
La amiloidosis generalizada expone una supervivencia media, en la mayor parte de las series, de uno a cuatro años, aunque algunos pacientes con amiloidosis han permanecido con vida de cinco a diez años o más. Cuando la amiloidosis está asociada a mieloma múltiple, el pronóstico es muy sombrío y la esperanza de vida se encuentra en torno a los seis meses.
Tratamiento.- No existe un tratamiento específico para ninguna de las formas de amiloidosis. Los principales objetivos son disminuir el estímulo crónico que produce el depósito de amiloide, inhibir la síntesis y la acumulación extracelular de los filamentos proteicos y facilitar la lisis o movilización de los depósitos de amiloide.
El tratamiento de la amiloidosis AL es poco satisfactorio. Se emplean fármacos alquilantes eficaces contra procesos proliferativos como el mieloma múltiple; no obstante, estos fármacos pueden producir depresión de la médula ósea, y se han observado casos de leucemia aguda en enfermos tratados con melfalán.
La colchicina (Artrichine®) también resulta un fármaco prometedor, pues previene la liberación de la proteína AA sérica en los neutrófilos cultivados y su síntesis por los hepatocitos. Se ha demostrado su utilidad, en dosis bajas continuas, para disminuir los brotes periódicos de fiebre mediterránea familiar y para evitar la aparición de la amiloidosis renal de la misma.
En la amiloidosis beta-2-microglobulina el uso de membranas más permeables (polisulfona, poliacrilonitrilo) parece disminuir la incidencia de manifestaciones musculoesqueléticas; sin embargo, el tratamiento ideal es el trasplante renal.
En estudio de Skinner M. et al., reciente comprobó en una serie de 100 pacientes con amiloidosis AL que la supervivencia se incrementaba en aquellos enfermos tratados con prednisona (0,8 mg/kg), melfalán (0,15 mg/kg) y colchicina (1,2 mg/kg) frente a los tratados sólo con colchicina. En un estudio de Kyle RA., et al., con 220 pacientes con amiloidosis AL resultó más efectiva (con aumento de supervivencia) la asociación de melfalán y prednisona en comparación con el tratamiento de colchicina sola. Es importante destacar que en este tipo de amiloidosis (AL) se han propuesto otras alternativas terapéuticas como el empleo de agentes quimioterápicos a dosis elevadas e incluso el trasplante celular. Sin embargo, es difícil valorar la eficacia de los tratamientos, y en distintos centros se están haciendo estudios en este sentido.
Con respecto a la amiloidosis secundaria (AA) el tratamiento se basará fundamentalmente en el de la enfermedad responsable además de las medidas pertinentes correctoras.
Abreviaturas: M. O: médula ósea. Referencias: Kyle A Robert. International Journal of Dermatology Vol 19, 1980. Carvajal HL, Tama Viteri FA. Las Amiloidosis. Med. Cut. Ibero Latino americana. Vol. XVI/ 1988.
Los dos pacientes observados por el autor, que los presento en el texto como casos clínicos de referencia, comparados con la de otros autores (Kyle y Glenner).
Comentarios de los Autores: Los dos pacientes presentados en este apartado, el primero una mujer de 64 años de edad, y un hombre de 60 años, afectados de procesos cutáneo-sistémicos muy parecidos, ingresados al hospital de la ciudad, fueron diagnosticados de amiloidosis sistémica primaria. Es de anotar que el Dr. Luis Carvajal Huerta, insigne Jefe del servicio de Dermatología del Hospital General “Luis Vernaza L.”, describe el primer caso en el país de amiloidosis sistémica primaria complicada con púrpura periorbitaria post proctosigmoidoscopia (PPPP). Posteriormente el autor conjuntamente con este insigne investigador, describen y publican ambos casos en la prestigiosa Revista Ibero Latino Americana de Dermatología Vol. XVI/ 1988; págs.: 115-123, con el título “Las Amiloidosis”.