Paciente con Amiloidosis Sistémica Primaria que presentó púrpura periorbitaria post-proctosigmoidoscopia (PPPP) después de la realización de este examen. El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de pápulas purpúricas con vesículas hemorrágicas periorbitarias, que contrasta con la presencia de múltiples pápulas no hemorrágicas ubicadas en los párpados, surco nasolabial y en los labios inferiores. (Primer caso descrito en Ecuador de Amiloidosis Sistémica Primaria por el Dr. Luis Carvajal Huerta (f)).
Imagen – Amiloidosis sistémica primaria a gammapatia monoclonal IgA.- Paciente de 64 años de edad que ingresa por presentar disnea, tos; edemas de extremidades inferiores (Insuficiencia cardíaca), astenia, pérdida de peso, lesiones nódulopapulares en la región frontal, párpados, labio superior, cuello posterior, mentón y palmas; prurito, parestesias mano derecha y tendencia al sangrado a los microtraumatismos de la piel (púrpura de pellizco). Evolución 2 años; hace unas pocas semanas disfonía. Se realizaron pruebas pertinentes. Imagen.- Amiloidosis sistémica primaria a gammapatia monoclonal IgA.- Engrosamiento de los párpados por infiltración de tejido amiloide que se expresa mediante nódulos o pápulas no hemorrágicas localizados en la frente, párpados, mejillas y manos. Imagen.- Amiloidosis sistémica primaria a gammapatia monoclonal IgA.-).- Pequeñas pápulas translucidas sobre placa infiltrada en ambas vertientes del pliegue intergluteo que se extienden a la región perianal donde se observa una lesión amiloidea grande similar a un condiloma. Imagen.- Amiloidosis sistémica primaria a gammapatia monoclonal IgA.- – Posición de los hombros muy característica de la AL como consecuencia de la infiltración amiloidea en la articulación glenohumeral, resultando en el peculiar signo shoulder pad. Imagen.- Amiloidosis sistémica primaria a gammapatia monoclonal IgA.- Múltiples lesiones maculopapulosas de aspecto céreo con hemorragias ubicadas en todo el abdómen, unas de aparición espontáneas y otras consecuencia del rascado.