INFORMACION BASICA. Herpes zóster ótico (síndrome de Ramsay-Hunt) (ORPHANET:3020 /CIE-10:B02.2, G53.0/OMIM:-).- consiste en una parálisis facial periférica, producida por el virus herpes zóster, acompañada de un exantema eritematoso-vesicular que afecta al oído externo o cavidad oral ipsilateral y que puede extenderse a otras localizaciones adyacentes. Representa un 7% de todas las parálisis faciales periféricas.
La presentación clínica es muy variada, lo que ha llevado a clasificarla en 4 estadios (clasificación clínica de Ramsay-Hunt). La forma clínica completa del herpes zóster auditivo descrita por Ramsay-Hunt asocia un síndrome infeccioso general, un síndrome sensitivo (otodinia, erupción cutánea), a veces acompañado de la alteración del gusto de los dos tercios anteriores de la hemilengua, y una parálisis facial periférica de aparición posterior. A menudo están presentes otros signos y síntomas como hipoacusia, náuseas, vómitos, dolores neurálgicos o erupción en hemicara por afectación de V par craneal, acúfenos, vértigo y nistagmo debido a la afectación del VIII par craneal por proximidad del ganglio geniculado. Más raramente está asociado a los pares IX y X, con dolores faríngeos y vesículas en el hemipaladar, la úvula y los pilares amigdalinos. También pueden encontrarse asociaciones con trastornos de los nervios motores oculares y de los nervios olfatorios.
Presentamos el caso clínico de un varon de 51 años de edad, que como único antecedente personal de interés era seropositivo para el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), afectado de una parálisis facial asociada a herpes zóster ótico izquierdo. Referia una evolucion de 3 a 4 dias del inicio de la sintomatología por presentar dolor urente en hemicara izquierda y perdida de la movilidad de los musculos faciales (Tabla 1) y grado VI de la escala de House-Brackmann (Tabla 2) asociada a lesiones ampollosas exudtivas en pabellón auricular izquierdo (Imagen 1). Con gran cantidad de placas vesiculosas en la hemicara ipsilateral. Ante la sospecha de síndrome de Ramsay-Hunt se inicia tratamiento con aciclovir oral, metamizol oral, lágrimas artificiales y medidas de protección ocular. Se diagnostica de síndrome de Ramsay-Hunt, con una afectación inicial grado VI en la clasificación de House-Brackmann, presentando una evolución tórpida de la enfermedad, probablemente por su estado de inmunodepresion. La edad avanzada, su estado básico y el grado avanzado de afectación del paciente son datos de mal pronóstico. Aunado a lo anteriormente descrito, de lo evidente del síndrome de Ramsay-Hunt, iniciamos tratamiento con aciclovir oral, terapia para el dolor, lágrimas artificiales y medidas de protección ocular.
Tabla 1.- Tomada de Thomassin JM et al.
Tabla 2.- Clasificación de House-Brackmann. Nota: Clasificación de House-Brackmann. Evaluación clínica de la motricidad facial. Movimiento máximo de comisura bucal 4/4 y frente fruncida 4/4. Resultado de 0/8 a 8/8. Tomada de Darrouzet V et a.
Manifestaciones clínicas.- Los sintomas iniciales del síndrome de Ramsay-Hunt puede manifestarse de manera inespecífica pudiendo retrasar el diagnóstico y con ello el inicio de tratamiento. La sospecha clínica inicial y el seguimiento de los pacientes son la clave para un diagnóstico e inicio de tratamiento de forma precoz.
Clinicamente evolucionan muy rápidos. Inicialmente puede aparecer un síndrome infeccioso general (semejante a un estadio gripal que asocia malestar general y febrícula de 38°C que desaparece en una semana) y otodinia (dolor intenso con sensación de ardor). De 2 a 4 días después del comienzo del dolor, aparece la erupción vesiculosa en pabellón auricular, conducto auditivo externo, trago y cara externa de membrana timpánica y la parálisis. La erupción herpética, caracterizada por la presencia de pequeñas vesículas transparentes sobre un fondo rojo, es un signo de sospecha muy útil para el manejo del paciente.
La parálisis facial de causa herpética presenta peor pronóstico de recuperación que la parálisis idiopática o de Bell7. Los factores de buen pronóstico en relación específicamente con la parálisis facial zostérica son la aparición de la parálisis posterior a la erupción, la aparición de movimiento antes de 2 semanas y el inicio de tratamiento antes de 72h. Se consideran factores de mal pronóstico: parálisis de alto grado en escala de House-Brackmann, rápida evolución, presencia de ojo seco y el inicio de tratamiento transcurrido las primeras 72h. En relación con las características propias del paciente, la edad avanzada, la diabetes mellitus, el vértigo y la hipertensión arterial son factores de peor pronóstico.
Las manifestaciones clínicas del síndrome de Ramsay-Hunt son más severas y de peor pronóstico que las formas idiopáticas. Aproximadamente solo un 20-30% de los casos presentará una recuperación total, frente a más del 70% de la parálisis de Bell. Las complicaciones que puede producir esta enfermedad viral son potencialmente graves como ataxia cerebelosa, mielopatía inflamatoria, meningoencefalitis y neuralgia post-herpética.
La evaluación clínica de la motricidad facial se cuantifica con la escala de House-Brackmann, siendo una herramienta útil para cuantificar de forma objetiva la evolución de los pacientes. Cuando es posible, es útil realizar la primera exploración física y estadificar la motricidad al tercer día, al séptimo día y al duodécimo día, al final de la fase aguda, para comprobar si la evolución se ha estabilizado y valorar la existencia de secuelas, su posible evolución y el nivel de gravedad.
El paciente con parálisis facial grado II/III House-Brackmann puede ser manejado desde atención primaria con revisión preferente en otorrinolaringología. La mejora del cuadro se define por la recuperación funcional con el tratamiento dentro de los primeros 7-10 días y por la ausencia de complicaciones como conjuntivitis, sincinesias, úlcera corneal, blefarospasmo y ectropión de párpado inferior. Si en la reevaluación el paciente se mantiene clasificado en el mismo grupo o presenta empeoramiento debe remitirse al tercer nivel para realizar tratamiento conjunto con otorrinolaringología, oftalmología y rehabilitación. El paciente afectado con grado IV-VI House-Brackmann se debe derivar directamente a urgencias hospitalarias para ser manejado exclusivamente desde el tercer nivel asistencial.
Tratamiento.- El tratamiento habitual de esta enfermedad en urgencias extrahospitalarias consiste en aciclovir oral (Zovirax®) (en las primeras 72h del inicio de la sintomatología), analgésicos, corticoides orales (iniciados desde el momento del diagnóstico: prednisona 1mg/kg/día repartida en 2 dosis (6am/5pm) entre 3 y 5 días y continuar con pauta descendente hasta completar 10 días de tratamiento) y medidas de protección ocular. No existe evidencia de que la rehabilitación o la rehabilitación asociada a corticoides mejoren el pronóstico de la enfermedad.
El famciclovir (Famvir®) y el valaciclovir (Valtrex®) están indicados en la prevención del dolor asociado al herpes zóster auditivo en el adulto inmunocompetente mayor de 50 años. Los pacientes inmunodeprimidos o en tratamiento quimioterápico precisan aciclovir por vía intravenosa en dosis de 10mg/kg cada 8h entre 7 y 10 días, seguido de un tratamiento por vía oral durante 7 días.
La prescripción de corticoides en la parálisis facial por herpes zóster sigue siendo un tema controvertido. No todos los autores están de acuerdo con el tratamiento combinado de antivirales y corticoides debido a que podría incrementarse el riesgo de producir complicaciones como la encefalitis herpética. En el caso del síndrome de Ramsay-Hunt, el tratamiento con corticoides (generalmente bien tolerado y con potente acción antiinflamatoria) permite luchar contra los síntomas ya que las lesiones histológicas son esencialmente inflamatorias.
Si bien la administración de corticoides en una enfermedad viral aguda puede parecer contradictoria, el tiempo entre la infección y el inicio precoz del tratamiento corticoideo suele disminuir los riesgos en un paciente inmunocompetente.
Para Bhupal et al., existe una clara evidencia en el tratamiento precoz del síndrome de Ramsay-Hunt empleando terapia antiviral asociada a corticoides orales con el objetivo de minimizar complicaciones.
Debido a que no existe consenso en el tratamiento combinado de esta enfermedad y que el tratamiento debe instaurarse de forma precoz debemos valorar de forma individualizada (valorando riesgo/beneficio) los factores de peor pronóstico propios de cada paciente (edad avanzada, diabetes mellitus, vértigo e hipertensión arterial) y los factores de mal pronóstico específicamente de la parálisis facial zostérica (parálisis de alto grado en escala de House-Brackmann (véase la Tabla 2), rápida evolución, presencia de ojo seco e inicio de tratamiento transcurridas las primeras 72h), el inicio del tratamiento con terapia combinada.
Un metaanálisis (Cochrane/2008), sobre si el uso de los antivirales en el concurso de este síndrome son efectivos, sugerimos consultar el siguiente enlace
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