Esclerodermia localizada o morfea.- Banda de esclerodermia lineal que parte desde la linea media a toda la hemicara derecha, desde la glabela hasta el cuero cabelludo. Mujer de 25 años de etnia mestiza que acudió a nuestra consulta para valoración de una lesión en toda la hemicara derecha, con aproximadamente 20 años de evolución, la misma que había crecido de forma progresiva en los últimos años, como puede apreciarse en las fotos secuenciales. Como antecedentes personales no destacaban nada de interés. En la exploración cutánea se apreciaba, desde la glabela hasta 5 cm por encima de la línea de implantación del cuero cabelludo, una banda de aspecto fibrótico, dura y deprimida, de 11 cm de longitud por 20 cm de anchura, revestida de una piel lisa, atrófica y brillante de color nacarado, la misma que en su evolución a «hundido» a tal puneto que ha deformado completamente la hemicara derecha. La lesión se extendía de la línea media hacia la derecha, respetando aparentemente la hemicara izquierda. En la exploración física no se encontraron otras alteraciones significativas. (Gentileza de la Dra. Danny Suquilanda Feria/Dermatologia).
INFORMACION BASICA.- Esclerodermia localizada, Esclerodermia fibrosante localizada (CIE-10: L94.0/ORFA:90289).- En el contexto de la esclerosis sistémica progresiva o esclerodermia, conectivopatía de etiopatogenia autoinmune caracterizada por una alteración en la síntesis de colágeno responsable de la esclerosis final que condiciona el cuadro clínico. Se clasifica en dos grandes grupos, uno con afectación limitada a la piel y a tejidos subyacentes (esclerodermia localizada o morfea) y otro con afectación sistémica (esclerodermia sistémica). Dentro de la esclerodermia localizada, una forma especial es la morfea lineal, que cuando afecta a la región frontoparietal recibe el nombre de morfea en coup de sabre o en sablazo. Suele aparecer en las primeras décadas de la vida y en la mayoría de los casos se trata de una banda lineal unilateral, de color nacarado, con telangiectasias superficiales y bordes activos de color violáceo, que progresivamente darán lugar a una atrofia cutánea y en ocasiones a un hundimiento del hueso subyacente, produciendo una hemiatrofia de la zona afectada. La morfea es una enfermedad de la piel caracterizada por una excesiva deposición de colágeno que resulta en el engrosamiento de la piel (dermis, tejido subcutáneo, o ambos) y aumento o disminución de la pigmentación. De acuerdo a las señales y síntomas ya la profundidad en que la piel es afectada, la morfea se clasifica en morfea localizada o circunscrita, en que la piel está engrosada en solamente un lugar o en algunos pocos lugares del cuerpo; morfea generalizada, en que hay muchas lesiones de piel engrosada en el tronco y en los brazos y piernas; metro-morfea profunda o pan-esclerótica, que afecta a toda la piel ya todo su grosor; y morfea linear, en que las lesiones forman líneas o bandas en los brazos, las piernas, o el cuero cabelludo. No se sabe la causa exacta de la morfea. El tratamiento depende de los síntomas e incluye corticoides y otras medicinas.
Epidemiología.- La prevalencia se estima en alrededor de 1-9/100.000.
Sinónimos.- Esclerodermia fibrosante localizada
Descripción clínica.- Las mujeres se ven predominantemente afectadas (proporción de sexos F/M de alrededor de 4:1), siendo los niños más propensos a desarrollar la enfermedad que los adultos. La esclerodermia fibrosante localizada se clasifica en varios subtipos que incluyen morfea, morfea generalizada y esclerodermia lineal. La esclerodermia lineal tiende afectar a niños y adolescentes, mientras que la morfea es más común en adultos. Sin embargo, ambos pueden coexistir en el mismo paciente. Primero, se desarrollan áreas de piel dura y seca en las manos, los brazos, la cara o las piernas. Luego aparecen placas (morfea) o tiras anchas (esclerodermia lineal). Las placas son redondas u ovaladas, a menudo con una apariencia blanca y un borde rojo. Tiras anchas se desarrollan principalmente en la cara, el tórax, los brazos y las piernas. En el caso de afectación facial, algunas tiras que se desarrollan en la frente pueden ser huecas y dar lugar a una apariencia denominada en golpe de sable (coup de sabre). La esclerodermia lineal tiende afectar la grasa y los músculos subyacentes y puede provocar atrofia muscular. Debido al impacto sobre el crecimiento, la esclerodermia localizada puede provocar asimetría facial o de las extremidades, contracturas en flexión y discapacidad. El fenómeno de Raynaud suele estar ausente.
Las señales y síntomas de morfea pueden variar dependiendo del tipo y severidad en cada persona afectada. Por lo general las lesiones de la morfea son como parches de forma oval y color rojizo en la piel, que se espesan y se tornan duros. El centro de cada parche puede ser más claro. En las áreas de los parches se suda menos que en las áreas no afectadas y se puede perder el pelo con el tiempo. Los parches ocurren con mayor frecuencia en el pecho, el estómago y la espalda, ya veces en la cara, brazos y piernas.
La morfea afecta sólo a las capas superiores de la piel, pero en algunos casos puede envolver el tejido por debajo de la piel o reducir el movimiento de las articulaciones. De acuerdo a las señales y síntomas ya la profundidad en que la piel es afectada, la morfea se en:
- Morfea localizada, circunscrita o en placas: Forma más superficial y localizada con lesiones en forma de placas aisladas de piel engrosada
- Morfea generalizada: Las placas de piel engrosada están extendidas en varias partes del cuerpo, ya menudo son simétricas y empeoran el tronco, los brazos, y las piernas. A veces se confunde con la esclerodermia sistémica cutánea difusa, pero se diferencia porque no afecta las manos y la cara, no afecta los órganos del cuerpo y no hay problemas vasculares grandes. Sin embargo, puede ser una enfermedad seria y necesitar el mismo tratamiento que se hace en la esclerodermia sistémica difusa;
- Morfea profunda o Pan-esclerótica: Afecta el tejido debajo de la piel (la dermis, tejido graso, musculo e incluso el hueso) y hay mucha inflamación
- Morfea linear: Es cuando hay zonas lineales de piel afectada. Las lesiones pueden desaparecer y reactivarse, permanecer sin cambios, o empeorar con el tiempo
Etiología.- Se desconoce la causa exacta de la esclerodermia localizada. La enfermedad se origina a partir de una reacción autoinmune que conduce a una sobreproducción localizada de colágeno. Otras causas sugeridas incluyen mecanismos genéticos e infecciosos.
Métodos de diagnóstico.- El diagnóstico se basa en datos clínicos. Una biopsia de piel puede ayudar a confirmar el diagnóstico al revelar la acumulación anormal de colágeno, el engrosamiento de las paredes de los vasos y la presencia de glóbulos blancos alrededor de los vasos. Los análisis de sangre suelen ser normales.
Diagnóstico diferencial.- El diagnóstico diferencial incluye la fascitis eosinofílica (consulte este término). Síndrome de Parry-Romberg, algunos autores dicen que son la misma enfermedad, en cambio otros, las separan como entidades independientes.
Manejo y tratamientos.- El tratamiento de la morfea está dirigido a controlar los signos y síntomas y depende de la gravedad y de la extensión de las lesiones. En general, cuando el tratamiento se realiza en el inicio de la enfermedad, cuando hay solamente inflamación, tiene mayor probabilidad de éxito que cuando las lesiones están bien establecidas y la piel ya está soportada. Frecuentemente las lesiones de morfea circunscrita superficial se mejoran solas en un periodo de 3 – 5 años y no necesitan tratamiento. La enfermedad limitada norma se puede controlar con tratamiento tópico o fototerapia dirigida a la lesión específica.
Los tratamientos que han sido utilizados incluyen:
- Corticoides tópicos o inyectados dentro de las lesiones
- Ungüento a base de tacrolimus 0.1% , aplicado dos veces por día durante 12 semanas en las placas activas
- Calcipotrieno tópico, especialmente cuando se aplica en un parche oclusivo durante la noche; Combinación de calcipotrieno con betametasona tópica (Cutanit B® unguento) también se ha demostrado eficaz
- Crema de Imiquimod 5% (Quimara®) 3-5 veces por semana
Las personas que tienen subtipos generalizados, lineales o profundos necesitan un tratamiento más fuerte:
El tratamiento de la forma de morfea grave y / o rápidamente progresiva se realiza con corticoides sistémicos (por ejemplo, altas dosis de metilprednisolona en la vena (mensual) o prednisona oral) junto con metotrexato en dosis bajas dado una vez por semana. Los corticosteroides sistémicos pueden ser útiles en las fases inflamatorias de morfea, pero no cuando las lesiones se hacen dura (esclerosis establecida) y no se recomiendan como forma de tratamiento a largo plazo debido a que pueden causar efectos adversos y porque la enfermedad puede volver cuando se paran de dar.
Otros tratamientos que se han usado son:
- Micofenolato de mofetilo (un medicamento que puede ser eficaz en personas con enfermedad resistente al metotrexato)
- Ciclosporina
- Hidroxicloroquina
- Calcitriol oral
Además se pueden hacer algunos procedimientos como:
- Fototerapia con radiación UVA y UVB: Se hace cuando la enfermedad no mejora con los otros medicamentos o cuando es grave, o para casos de morfea generalizada pero no profunda. Puede ser combinado con corticoides y calcipotriene tópicos.
- Fotoferesis extracorporea: Se extrae sangre del cuerpo y se trata con luz ultravioleta y luego, se reinyecta la sangre en el cuerpo
- Tratamiento con láser
- Terapia fotodinámica usando ácido 5-aminolevulinico
- Cirugía ortopédica puede estar indicada si hay deformidades de las articulaciones y los huesos como secuelas de la morfea lineal o profunda
- Cirugía plástica puede ayudar a corregir las deformidades debidas a la atrofia de los tejidos subcutáneos (tejidos debajo de la piel)
- Terapia física para ayudar con posibles contracturas causadas por el endurecimiento de la piel
Pronóstico.- El pronóstico suele ser favorable. La esclerodermia localizada rara vez pone en peligro la vida, pero puede afectar gravemente la calidad de vida, especialmente en los niños. Las lesiones lineales tienden a persistir más tiempo que las lesiones en placa.
Investigaciones.– La investigación ayuda a entender mejor las enfermedades y puede conducir a avances en el diagnóstico y en el tratamiento. Esta sección proporciona recursos para obtener información sobre la investigación médica y las formas de participar.
Ensayos Clínicos e Investigaciones sobre esta Enfermedad
- ClinicalTrials.gov es un servicio en la red de los National Institutes of Health (NIH), que proporciona el acceso a la información sobre estudios clínicos en muchas enfermedades. Tiene una lista en inglés de los ensayos acerca de Morfea. Tenga en cuenta que no todos los estudios se están haciendo ahora, algunos de ellos han terminado o se van a realizar en el futuro. Visite el enlace de ClinicalTrials.gov para leer descripciones acerca de estos estudios. Para hablar en español con alguien, llame a Patient Recruitment and Public Liaison (PRPL) al 301-496-2563 y de su número telefónico completo incluyendo el código de área y de acceso internacional si procede.
Ensayos Clínicos Generales e Investigaciones
- Consorcio de Ensayos Clínicos. El Escleroderma es una organización internacional de investigadores clínicos de esclerodermia. El sitio en la red del consorcio contiene una lista de los ensayos clínicos sobre esclerodermia que están activos, así como copias de publicaciones anteriores sobre investigaciones en esclerodermia del periódico llamado “Scleroderma Care and Resarch”, y ofrece también una herramienta de búsqueda en la que se puede encontrar una institución cercana a su área de residencia, que sea miembro del consorcio.
BIBLIOGRAFIA
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- Denton CP. Resumen y clasificación de los trastornos de la esclerodermia. Actualizado . 2016; http://www.uptodate.com/contents/overview-and-classification-of-scleroderma-disorders. Morfea. Clínica Mayo . 29 de septiembre de 2015; http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/morphea/basics/definition/con-20028397.
- Folleto de Salud: Esclerodermia. NIAMS . febrero de 2015; http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp#2 .
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