Un paciente masculino de 72 años, con antecedentes de alcoholismo crónico que abandonó hace 4 años y con hipertensión arterial tratada con enalapril de 20 mg diario, es fumador activo de al menos 3 cigarrillos diarios. Llegó a la consulta externa presentando una TA de 210/105, temperatura de 36.2 y saturación de oxígeno del 94%. Sin embargo, su principal motivo de consulta son las lesiones en los dedos de las manos y pies. La tinción rojiza es porque se automedicó rifocina en spray. Se estableció diagnóstico de acrodermatitis continua de Hallopeau.
INFORMACIÓN BÁSICA – 𝐀𝐂𝐑𝐎𝐃𝐄𝐑𝐌𝐀𝐓𝐈𝐓𝐈𝐒 𝐂𝐎𝐍𝐓𝐈𝐍𝐔𝐀 𝐃𝐄 𝐇𝐀𝐋𝐋𝐎𝐏𝐄𝐀𝐔. La acrodermatitis continua de Hallopeau (ACH), (ORPHA:163931), también conocida como acropustulosis, acrodermatitis pustular, acrodermatitis perstans y dermatitis repens, es una enfermedad inflamatoria crónica y recurrente que afecta a los dedos de manos y/o pies. Es una enfermedad epidérmica, lentamente progresiva, recurrente, crónica, de origen genético y poco frecuente, caracterizada por pequeñas erupciones pustulares estériles que afectan a las uñas y a la piel circundante de los dedos de las manos y los pies, confluyendo y erupcionando para lugar a una piel eritematosa y atrófica dónde se desarrollarán nuevas pústulas. La enfermedad se asocia con frecuencia a onicodistrofia y en casos graves se ha descrito anoniquia y osteólisis. Es posible observar una expansión local (hasta afectar las manos, los antebrazos y/o los pies), así como afectación de las superficies mucosas (p. ej. de la conjuntiva, la lengua y la uretra).
La ACH tiene etiología desconocida, aunque se cree que puede estar relacionada con la psoriasis y la artritis psoriásica. Se inicia en la edad adulta. En los adultos, la enfermedad puede evolucionar hacia psoriasis pustulosa generalizada. Autosómica recesiva.
La enfermedad fue reportada por primera vez, en 1888, por Radcliffe-Crocker, que acuñó el término dermatitis repens y consideró que la condición era de origen neurótico4. En 1890, Francois Henri Hallopeau describió una serie de casos y aplicó el término acrodermatitis supurativa continua. Hallopeau consideró que era causada por Staphylococcus albus o por S. aureus5. En 1902, Audry concluyó que la condición no es resultado de la infección por Staphylococcus.6 En 1944, Lever explicó que clínicamente se parecen mucho a la psoriasis pustulosa y no se puede distinguir de ella en la histopatología. Se concluyó que la ACH es una variante de la psoriasis pustular.
No se conoce la incidencia de la ACH, pero con base en los reportes de casos se sabe que es más frecuente en mujeres de edad mediana.7
La etiología sigue siendo difícil de alcanzar, considerada una variante de la psoriasis pustulosa, postulan las etiologías inflamatorias, neurales e infecciosas. Prevalencia: 1-9 / 100 000. Por lo general, comienza en la punta de uno o dos dedos de las manos, se caracterizan pequeñas pústulas que al juntarse, forman lagos de pus, que al romperse dejan una piel eritematosa y brillante, en la cual se desarrollan nuevas pústulas. Cuando estas se forman debajo del lecho ungueal, pueden producir la pérdida de la placa o una onicodistrofia grave. El diagnóstico es clínico e histopatológico. La histología muestra las características de la psoriasis pustulosa.
Tratamiento. Se han utilizado una variedad de terapias locales y sistémicas para la ACH con resultados variables. Los datos sobre el tratamiento de esta rara enfermedad se limitan principalmente a los informes de casos. Corticosteroides tópicos, tacrolimus tópico, calcipotriol tópico (solo o en combinación con corticosteroides tópicos ((por ejemplo, halobetasol o clobetasol), o tacrolimus tópico, clorhidrato de mecloretamina tópica , fluorouracil tópico , o más ultravioleta A (PUVA) fotoquimioterapia, estrecha banda ultravioleta B (UVB), radioterapia, ultravioleta, la fototerapia y la braquiterapia se encuentran entre los tratamientos locales documentados como efectivos en pacientes individuales con ACH. Las terapias sistémicas han incluido retinoides orales, metotrexato, ciclosporina, glucocorticoides sistémicos, metotrexato y propiltiouracilo, infliximab, adalimumab, etanercept, ustekinumab, tocilizumab, secukinumab y anakinra. La eficacia de estas intervenciones no se ha comparado, y el mejor enfoque para el tratamiento no está claro.
Si se produce una buena respuesta al tratamiento, la frecuencia de aplicación puede reducirse según se tolere hasta una frecuencia tan baja como una o dos veces por semana. Alternativamente, prescribimos un análogo tópico de la vitamina D (por ejemplo, calcitriol tópico o calcipotrieno) junto con el corticoesteroide tópico superpotente e instruimos al paciente a que aplique el corticosteroide tópico seguido inmediatamente por el análogo de la vitamina D una a dos veces al día durante dos a cuatro semanas. Una vez que se logra una mejora suficiente, estrechamos el corticosteroide tópico según lo toleramos y continuamos el tratamiento con el análogo de la vitamina D. Se encuentra disponible un producto comercial que contiene tanto dipropionato de betametasona como calcipotrieno.
Cuando los pacientes no responden adecuadamente a la terapia tópica, pasamos a la fototerapia local o a la terapia sistémica, aunque por lo general continuamos usando corticosteroides tópicos como terapia complementaria. La fotoquimioterapia PUVA, UVB de banda estrecha y el tratamiento con UVA1 han resultado eficaces para la ACH. A menudo utilizamos acitretina (0,5 a 1 mg / kg por día) como nuestro tratamiento sistémico de primera línea, con metotrexato y ciclosporina como alternativas. Si un paciente no mejora con estas terapias sistémicas tradicionales, a menudo cambiamos a un inhibidor de alfa del factor biológico de necrosis tumoral (TNF), una terapia anti-interleucina (IL) -12/23, o una terapia anti-IL-17. como adalimumab, infliximab , ustekinumab o secukinumab. Un informe de un caso documenta el éxito con una combinación de ustekinumab y acitretina en un paciente en el que fallaron múltiples agentes biológicos.
Se presenta este caso porque es una patología rara o quizá subdiagnosticada, de evolución crónica y, a veces, discapacitante.
El caso que presentamos es tomado con autorización del Director del Rincón de la Medicina-Interna, Dr. Juan Pedro Macaluso. El caso pertenece al Dr. Ricardo Cedeño. Calderón, Portoviejo, Manabí-Ecuador.
Referencias
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- Adam BA, Loh CL. Acropustulosis (acrodermatitis continua) with resorption of terminal phalanges. Med J Malayasia. 1972;27:30-32.
- Mrowietz U. Pustular eruptions of palms and soles. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, et al., eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 7th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2008. p. 215-218.
- Radcliff-Crocker H. Diseases of the skin: their description, pathology, diagnosis and treatment. London: H K Lewis; 1888.
- Hallopeau MH. Sur une asphyxie locale des extrémités avec polydactylite suppurative chronique et poussées éphémères de dermatite pustuleuse disséminée et symétrique. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr. 1890;1:39-45.
- Audry C. Ann Dermatol Syphiligr. (Paris) 1901 4:913-920.
- Granelli U. Impetigo herpetiformis; acrodermatitis continua of Hallopeau and pustular psoriasis; etiology and pathogenesis and differential diagnosis. Minerva Dermatol. 1956;31:120-126.
- Mobini N, Toussaint S, Kamino H. Noninfectious erythematous, papular, and squamous diseases. In: Elder DE, Elenitsas R, Johnson B, Murphy G, editors. Lever’s histopathology of the skin. 9th ed. Philadelphia: Lippincott,Williams & Wilkins; 2005. p. 174-210.